Enfermedad de Darier

Resumen

Resumen
La enfermedad de Darier es un desorden de herencia autosómica dominante infrecuente, caracterizado por pápulas foliculares y perifoliculares y placas queratósicas distribuidas en áreas seborreicas
que generalmente se manifiesta en la adolescencia. Se acompaña, además, de compromiso ungueal y mucoso.
Se presentan tres pacientes con un cuadro clínico e histopatológico compatible con enfermedad de Darier evaluados en el Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”
entre agosto de 1988 y mayo de 2010.
La media de las edades al momento del diagnóstico fue de 11,33 años. La totalidad de los pacientes presentó manifestaciones cutáneas y ungueales características de la enfermedad. El 100% de los pacientes recibió tratamiento con emolientes, y a dos de ellos se les asoció retinoides tópicos, ácido láctico y/o urea. Es importante recordar que ante un paciente con estas características clínicas debe sospecharse esta enfermedad para poder instaurar un tratamiento oportuno

(Dermatol. Argent., 2011, 17(6): 457-460).

Palabras clave: enfermedad de Darier, queratosis folicular, infancia.

Darier’s Disease

Abstract

Darier’s disease is a rare autosomic dominant genodermatosis characterized by hyperkeratotic, follicular and perifollicular papules and plaques, often with seborrheic distribution, usually beggining in adolescence.
The lesions may involve nails and mucous membranes.
The purpose of this work is to communicate three patients with this disorder who were evaluated in our Department from August, 1988 to May, 2010.
The average age at diagnosis was 11.33 years, and all the patients had skin and nail involvement. All of our patients were treated with emollients; on two of them lactic acid, topical retinoids and / or urea
were associated. It is important to remember that these clinical features should lead to the suspicion of this disease, in order
to establish an appropriate treatment

(Dermatol. Argent., 2011, 17(6): 457-460).

Keywords: Darier’s disease. follicular keratosis. childhood.