Síndromes lifoproliferativos CD30+. Serie de26 casos y revisión de la literatura

Autores/as

  • Alejandra Abeldaño
  • Adriana Benedetti
  • Matias Maskin
  • Mariana Arias
  • Karina Ochoa
  • Pablo Brea
  • María Cristina Kien

Resumen

Introducción

Los síndromes linfoproliferativos que expresan CD30+ en la piel (SLP CD30+) incluyen las formas cutáneas primarias (SLP-CP) CD30+ (papulosis linfomatoide (LyP), linfoma anaplásico a células grandes primario cutáneo (PC-ALCL) y casos borderline) que tienen un buen pronóstico y las secundarias a otro linfoma (linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) secundario a micosis fungoide (MF-T), síndrome de Sézary, LyP, enfermedad de Hodgkin), así como tipos infrecuentes de linfomas primarios que expresan este marcador, cuyo comportamiento es más agresivo (leucemia/ linfoma de células T del adulto o el linfoma angiocéntrico cutáneo de células T de la infancia tipo hidroa). También hay que considerar a las infiltraciones cutáneas secundarias a un ALCL sistémico de origen nodal. Es evidente que basándose sólo en los hallazgos histopatológicos es virtualmente
imposible diferenciar estas entidades, y por lo tanto los datos de la presentación clínica e incluso muchas veces de la evolución, son cruciales para establecer un diagnóstico definitivo.

Objetivos

Describir las características clínicas, histopatológicas y el pronóstico de los pacientes asistidos en la Unidad de Dermatología del Hospital General de Agudos Dr. Cosme Argerich con diagnóstico de SLP CD30+, y realizar una revisión de la literatura.

Materiales y métodos

Estudio retrospectivo de revisión de la base de datos de pacientes con
diagnóstico histológico e inmunohistoquímico confirmado de SLP CD30+ desde noviembre de 1995 hasta septiembre de 2010. Se evaluó diagnóstico, edad al inicio de la enfermedad, sexo, estadio, tiempo de evolución, respuesta al tratamiento y sobrevida.

Resultados

Fueron evaluados 26 pacientes con diagnóstico confirmado de SLP CD30+. De los 26 casos incluidos, 19 (73%) correspondieron a SLP-CP CD30+, 11 (58%) LyP (de las cuales 4 se asociaron a MF), 3 (16%) borderline, y 5 (26%) PC-ALCL. La edad media de inicio en este grupo fue de 56 años (rango 27-84 años), 13 de sexo masculino (68%). El tiempo medio de seguimiento fue de 52 meses. De los pacientes que recibieron tratamiento sistémico, la respuesta fue completa en 7 pacientes (37%), parcial en 9 (47%) y 3/19 presentaron autoinvolución. La mortalidad fue del 10%, y los dos pacientes que fallecieron tenían diagnóstico de PC-ALCL. Los SLP CD30+ secundarios correspondieron a MF-T (n=7, 27%). La edad media al momento de transformación fue de 57 años; el 86% de sexo masculino, y el tiempo medio de seguimiento fue de 71 meses. Todos requirieron poliquimioterapia.
La mortalidad fue del 57% (4 pacientes) y en 3 de ellos, la transformación ocurrió en los dos primeros años de la enfermedad. El análisis estadístico de sobrevida global entre ambos grupos fue significativo (p=0,028).

Conclusiones

El pronóstico de los SLP-CP CD30+ suele ser favorable, y en algunos casos puede incluso observarse regresión espontánea. Si bien en esta serie los PC-ALCL tuvieron una mortalidad superior (40%) a la descripta, las muertes fueron causadas por enfermedades no relacionadas con
el linfoma. A diferencia de lo que ocurre con los casos primarios, los SLP CD30+ cutáneos secundarios tienen un curso más agresivo, peor pronóstico y evolución rápida. En esta serie la mortalidad de estos pacientes fue superior al 50%, y en todos los casos se requirió poliquimioterapia sistémica

(Dermatol. Argent., 2011, 17(4): 284-293).

Palabras clave: linfomas, CD30+, papulosis linfomatoide, linfoma anaplásico de células grandes primario cutáneo, borderline, micosis fungoide transformada.

CD30(+)-lymphoproliferative disorders. Report of a 26-case-series and literature review

Abstract

Background

CD30(+)-lymphoproliferative disorders (CD30(+)-LPD) constitute a heterogeneous group of neoplasms with different therapeutic approaches and outcomes. They can be primary cutaneous, including lymphomatoid papulosis (LyP), primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma (PC-ALCL) and borderline cases. A second group is secondary to another lymphoma, such as anaplastic large cell lymphoma (ALCL) occurring after mycosis fungoides (MF-T), Sezary syndrome, LyP, and Hodgkin’s disease.
Another different group of disorders showing CD30(+) expression, not belonging to the groups above mentioned, must be kept in mind in order to perform a differential diagnosis, including rare primary lymphomas, such as adult T cell leukemia/lymphoma, or angiocentric cutaneous T-cell lymphoma of childhood (hydroa-like lymphoma), and secondary skin involvement due to a systemic ALCL. As differential diagnosis among them is virtually impossible based on histologic features alone, data on the clinical presentation and evolution are crucial to establish a correct diagnosis.

Objectives

The aim of this study is to review the clinicopathologic characteristics and to evaluate the prognosis of patients with confirmed CD30(+)-LPD evaluated and treated at the Department of Dermatology, Hospital General de Agudos “Dr. Cosme Argerich”.

Methods

We performed a retrospective analysis of the database from our Department. All patients meeting the clinicopathologic criteria of CD30(+)-LPD from November 1995 to September 2010 were
included. A review of the clinical data was performed to assess the following parameters: diagnosis, sex, age at diagnosis, response to treatment and time of survival.

Results

A total of 26 patients with diagnosis CD30+ LPD were included. Nineteen (73%) were primary CD30(+)-LPD: 11 (58%) were LyP (4 associated to MF), 3 (16 %) were borderline cases, and 5 (26%) were PC-ALCL. Mean age at diagnosis was 56 years (range 27-84 years), 13 (68%) were male. Mean follow up time was 52 months. Among patients who received systemic treatment, remission was considered complete in 7 (37%), partial in 9 (47%) patients, and 3/19 patients showed spontaneous resolution.
Two patients died (10%), both belonging to the PC-ALCL group. Seven patients (27%) were secondary CD30(+)-LPD, all of them related to MF-T, while 6 (86%) were male. Mean age at transformation was 57
years, and mean follow up time was 71 months. All patient required polychemotherapy. Death occurred in 4 patients (57%), and in 3 patients delay from initial diagnosis to transformation was less than 2 years. Overall survival time between both groups was statistically significant (p=0.028).

Conclusions

Primary cutaneous CD30(+)-LPD have good prognosis, where spontaneous resolution has been observed in some patients. Even though in our report PC-ALCL had an unusually high mortality rate (40%), we have reasons to believe those deaths were not directly related to the lymphomas. Opposite to what is observed in primary CD30(+)-LPD, secondary disorders show a more aggressive course with much lower survival rates. In our series mortality rate was higher than 50%, and every patient required systemic polychemotherapy

(Dermatol. Argent., 2011, 17(4): 284-293).

Keywords: lymphomas, CD30+, lymphomatoid papulosis, primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma, borderline, transformed mycosis fungoides.

Biografía del autor/a

Alejandra Abeldaño

CARGOS, TITULOS Y ACTIVIDAD TECNICO PROFESIONAL 2005 y continúa Unidad Dermatología, Hospital Argerich, Buenos Aires. Jefa Sección Fotomedicina 2000-2001 Coordinadora del Programa de Prevención de Cáncer de Piel Secretaría de Programas especiales, GCBA Resolución 696. 2001-2006 Unidad Dermatología, Hospital Dr. Corme Argerich, Buenos Aires - Jefe de Servicio de Dermatología, 2007. Directora Médica Centro de Investigaciones Dermatológicas Uriburu 1590, Ciudad de Buenos Aires Titulo Universitario: Médica Egresada Facultad e Medicina U.B.A. 17/12/1981 Titulo Universitario: Dermatóloga Egresada Facultad de Medicina U.B.A. 18/12/1986 Carrera de Formación Docente Pedagógica Facultad de Medicina U.B.A. 1993-1996: Docente adscripta Recertificación 06/12/96 Asociación Médica Argentina Comité de recertificación (CRAMA) Recertificación 12/04 Asociación Médica Argentina Comité de recertificación (CRAMA) PARTICIPACIÓN EN SOCIEDADES CIENTÍFICAS Socio Titular de la Sociedad Argentina de Dermatología Socio de la Asociación de Médicos Municipales Miembro del Comité de Redacción de Dermatología Argentina desde 1995 hasta 2005 Secretaria de Redacción de Dermatología Argentina desde 2006 hasta 2007 A cargo de la Sección Dermatología Topográfica hasta 2003 A cargo de la Sección Dermatogrilla Dermatología Argentina desde 1996 hasta 2006 A cargo de la Sección La Piel en las Letras de Dermatología Argentina y continúa A cargo de la Sección Trabajos de Investigación de Dermatología Argentina desde 2004 hasta 2005 Directora de Dermatología Argentina período 2007-2011, por concurso Miembro del Consejo Editorial de Archivos Argentinos de Dermatología desde 2001 Internacional Fellow de la American Academy of Dermatology desde 1999 Integrante del Capítulo Argentino de Estudio de Herpes del International Herpes Management Forum desde 1998 21st World Congress of Dermatology ,Buenos Aires, Octubre 1-5, 2007 Coordinator of the Logistic Area TRABAJOS CIENTÍFICOS PUBLICADOS EN REVISTAS NACIONALES Y EXTRANJERAS EN LOS ÚLTIMOS 5 AÑOS 2002 Diagnosis and Treatment of Scabies. 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UDH Durand 15-11-85/28-02-86 Ayudante primero honorario 05-09-86/28-02-87 Jefa de Trabajos Prácticos Honorario 02-03-87/29-02-88 Ayudante primero Honorario 01-03-91/29-02-92 Jefa de Trabajos Prácticos Honorario 01-03-92/28-02-95 Jefa de Trabajos Prácticos Honorario (por concurso) U.B.A. Facultad de Medicina. Departamento de Medicina Dermatología. UDH Argerich 01-03-97/28-02-98 Jefa de Trabajos Prácticos Honoraria 01-03-99 / 28-02-01 Jefa de Trabajos Prácticos Honoraria 2002 Ayudante de 1º Ad honorem Docente asociado (Res. Nº 2125) Encargado docente U.B.A. Facultad de Medicina. Departamento de Medicina Carrera de Médicos Especialistas en Dermatología UDH Argerich 01-03-96/2002 Jefa de Trabajos Prácticos Honorario (por concurso) 01-03-04/28-02-07 Jefa de Trabajos Prácticos Honorario U.B.A. Facultad de Medicina. Departamento de Medicina Docente Adscripto resolución 2126/02. Expediente nº 517.735/03 Universidad Maimónides. Cátedra de Medicina II. Disciplina Académica Dermatología de la carrera de Medicina 04-03-02 al 30-09-02 Profesor Adjunto (Ad Honorem)

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Publicado

2011-08-04