Dermatología Argentina, Vol 18, No 5 (2012)

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Dermatofibrosarcoma protuberans: Comunicación de 3 casos

Lais Gomes Barbosa Cunha, Sabrina Meik, Sara Cinque, Vicenta Ana Maria Neglia, Maria Cristina Kien, Alejandra Abeldaño

Resumen


El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un sarcoma de partes blandas de malignidad intermedia y lento crecimiento con gran tendencia a la recidiva local. Se trata del tumor fibrohistiocitario más frecuente, constituye el 1,8% de todos los sarcomas de partes blandas y el 0,1% de todos los cánceres en general.
Comunicamos 3 pacientes adultos, 2 masculinos y uno femenino de entre 27 y 30 años de edad,
que presentaron hallazgos clínicos e histológicos compatibles con DFSP. Dos pacientes refirieron antecedentes de traumatismo. Todos realizaron cirugía convencional con márgenes de 3 cm. Dos de los tres pacientes no presentaron recidiva hasta la actualidad, con una media de seguimiento de 8,3 meses.
Es importante recordar el potencial agresivo local y la alta tasa de recurrencia del DFSP, por eso el diagnóstico temprano es fundamental para realizar un tratamiento adecuado, así como el seguimiento a largo plazo, para evaluar la posibilidad de recidivas

(Dermatol. Argent., 2012, 18(5): 366-370).

Palabras clave: dermatofibrosarcoma protuberans.

Dermatofibrosarcoma protuberans: a report of 3 patients

Abstra ct
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a slow-growing tumor of the soft tissue of intermediate malignancy, with a high rate of local recurrences. It is the most frequent fibrohistiocytic tumor, comprising approximately 1.8% of all soft tissue sarcomas and 0.1% of all cancers.
We report three cases of adult patients, two males and one female, between 27 and 30 years old, who presented clinical and histological findings of DFSP.
Two patients refered previous trauma. The treatment in all the cases was conventional surgery with a 3 cm margin. Two patients did not relapse, with an average time of follow-up of 8.3 months.
It is important to remember both the high local invasive capacity and the high rate of recurrence of DFSP, and to emphasize the importance of an early diagnosis to perform an accurate and suitable treatment. A long-term follow-up is required, in order to evaluate the possibility of relapses

(Dermatol. Argent., 2012, 18(5): 366-370).

Keywords: dermatofibrosarcoma protuberans.


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