Granulomatosis con poliangitis variedad limitada

Autores/as

  • María Victoria Rosso Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, El Palomar, Buenos Aires, Argentina
  • Diego Martín Loriente Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, El Palomar, Buenos Aires, Argentina
  • Sandra García Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, El Palomar, Buenos Aires, Argentina
  • Patricia Silvia Della Giovanna Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, El Palomar, Buenos Aires, Argentina

Palabras clave:

granulomatosis con poliangitis, granulomatosis de Wegener, variedad limitada, vasculitis asociada con ANCA

Resumen

La granulomatosis con poliangitis (GPA) o granulomatosis de Wegener es una vasculitis asociada a los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). Se caracteriza por el complejo clínico-patológico de vasculitis necrosante granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferior, glomerulonefritis y vasculitis de pequeños vasos de grado variable. Hasta un 50% de los pacientes tienen compromiso cutáneo. Se describen formas limitadas sin glomerulonefritis que, a pesar de tener un mejor pronóstico, pueden ser muy destructivas a nivel mucocutáneo y generar severas secuelas desfigurantes, con lo cual es importante conocer esta variante de la enfermedad para su diagnóstico y tratamiento precoz.
Se presentan dos casos de GPA variedad limitada y se realiza una revisión bibliográfica.

Biografía del autor/a

  • María Victoria Rosso, Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, El Palomar, Buenos Aires, Argentina

    Ex Jefa de Residentes de Dermatología, Servicio de Dermatología

  • Diego Martín Loriente, Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, El Palomar, Buenos Aires, Argentina

    Médico de Planta. Servicio de Dermatología

  • Sandra García, Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, El Palomar, Buenos Aires, Argentina

    Jefa del Servicio de Patología. Servicio de Dermatología

  • Patricia Silvia Della Giovanna, Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, El Palomar, Buenos Aires, Argentina

    Jefa del Servicio de Dermatología. Servicio de Dermatología

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Publicado

2019-09-20

Número

Vol. 25 Núm. 3 (2019): Julio-Septiembre de 2019

Sección

Trabajos Originales

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