Acroqueratoelastoidosis de Costa
DOI:
https://doi.org/10.47196/da.v27i3.2129Palabras clave:
elastorrexis, acroqueratodermia papulosa marginal, acroqueratoelastoidosisResumen
La acroqueratoelastoidosis de Costa es una genodermatosis de herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta. Es un trastorno de las fibras elásticas exclusivamente cutáneo y a nivel acral. Se caracteriza por la presencia de pápulas eritematosas, amarillentas o del color de la piel normal en la cara marginal de los dedos de las manos o de los pies, que se agrupan, forman placas con aspecto de empedrado y se extienden de forma simétrica al dorso, las palmas y las plantas. El hallazgo histológico patognomónico es la elastorrexis. Se presenta el caso de un niño de 7 años con una acroqueratoelastoidosis que comprometía las manos y los pies, asociada a prurito.
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