Poroqueratosis de Mibelli en la edad pediátrica

Autores/as

  • María Belén Cazorla Unidad de Dermatología Pediátrica, Hospital General de Niños Pedro de Elizalde, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Gisela Müller Unidad de Dermatología Pediátrica, Hospital General de Niños Pedro de Elizalde, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Mónica Yarza Unidad Dermatología Pediátrica, Hospital General de Niños Pedro de Elizalde, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Daniel Navacchia División Anatomía Patológica, Hospital General de Niños Pedro de Elizalde, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
  • Susana Grees Unidad de Dermatología Pediátrica, Hospital General de Niños Pedro de Elizalde, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

DOI:

https://doi.org/10.47196/da.v26i1.2066

Palabras clave:

Poroqueratosis, Poroqueratosis de Mibelli

Resumen

Las poroqueratosis son un grupo heterogéneo de trastornos de la queratinización epidérmica, de presentación infrecuente. Se caracterizan clínicamente por pápulas hiperqueratósicas que confluyen formando placas anulares con un centro atrófico y bordes sobreelevados. Hay seis variantes clínicas. El examen histopatológico evidencia la característica laminilla cornoide. Se presenta el caso de una niña de 2 años con diagnóstico de poroqueratosis de Mibelli y respuesta parcial al tratamiento tópico con tretinoínaal 0,025%, que actualmente continúa en seguimiento clínico. 

Biografía del autor/a

María Belén Cazorla, Unidad de Dermatología Pediátrica, Hospital General de Niños Pedro de Elizalde, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médica Residente de Dermatología Pediátrica, Hospital Pedro de Elizalde

Gisela Müller, Unidad de Dermatología Pediátrica, Hospital General de Niños Pedro de Elizalde, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médica Residente de Dermatología Pediátrica, Hospital Pedro de Elizalde

Mónica Yarza, Unidad Dermatología Pediátrica, Hospital General de Niños Pedro de Elizalde, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médica de Planta, Unidad Dermatología Pediátrica, Hospital Pedro de Elizalde

Daniel Navacchia, División Anatomía Patológica, Hospital General de Niños Pedro de Elizalde, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Médico especialista en Patología, División Anatomía Patológica, Hospital Pedro de Elizalde

Susana Grees, Unidad de Dermatología Pediátrica, Hospital General de Niños Pedro de Elizalde, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

Jefa de la Unidad de Dermatología Pediátrica, Hospital Pedro de Elizalde.

Directora de la Carrera de Médicos Especialistas en Dermatología Pediátrica, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

 

Citas

I. Atzmony L, Lim YH, Hamilton C, Leventhal JS,et ál. Topical cholesterol/lovastatin for the treatment of porokeratosis: a pathogenesis-directed therapy. J Am Acad Dermatol2020;82:123‐131.

II. Zhang Z, Li C, Wu F, Ma R, et ál. Genomic variations of the mevalonate pathway in porokeratosis. Elife 2015;4:e06322.

III. Saúl LM, Neglia V, Kien MC, Abeldaño A. Poroqueratosis: comunicación de trescasos. Arch ArgentDermatol2016;66:36-40.

IV. Leng Y, Yan L, Feng H, Chen C,et ál. Mutations in mevalonate pathway genes in patients with familial or sporadic porokeratosis. J Dermatol2018;45:862-866.

V. Deane L. Poroqueratosis. Revisión. [enlínea], Revista Argentina de Dermatología 2013;93(4). Disponible en :http://rad-online.org.ar/2013/01/01/> [Consultadojunio 2020].

VI. Singh N, Chandrashekar L, Kumar N, Kar R,et ál. Classic porokeratosis of Mibelli. Indian DermatolOnline J 2014;5:S130‐131.

VII. Sertznig P, Von Felbert V, Megahed M. Porokeratosis: present concepts. J Eur Acad Dermatol Venereol2012;26:404-412.

VIII. Kubo A, Sasaki T, Suzuki H, Shiohama A,et ál. Clonal expansion of second-hit cells with somatic ecombinations or C>T transitions form porokeratosis in MVD or MVK mutant heterozygotes. J InvestDermatol2019;139:2458‐2466.

IX. Jha AK, Sonthalia S, Lallas A. Dermoscopy of porokeratosis of Mibelli. Indian Dermatol Online J2017;8:304‐305.

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Publicado

2020-03-02

Número

Sección

Casos Clínicos