Mastocitosis cutánea: Revisión de 10 años de experiencia en el Servicio de Dermatología del Hospital General de Niños Pedro de Elizalde.

Resumen

Introducción

La mastocitosis representa un espectro de trastornos clínicos con un fenotipo común correspondiente a una hiperplasia de los mastocitos tisulares.

Objetivo

Presentar la experiencia del Servicio de Dermatología del Hospital General de Niños Pedro de Elizalde en mastocitosis cutánea en los últimos 10 años.

Diseño

Estudio retrospectivo y descriptivo, de corte transversal.

Material y método

Se revisaron los archivos histológicos correspondientes al período Marzo de 1999 a Marzo de 2009 del Servicio de Dermatología del Hospital General de Niños Pedro de Elizalde.

Se consideraron como variables de estudio la edad al momento de la consulta, sexo, presencia de antecedentes personales y familiares, tipo clínico, localización, presencia de síntomas al examen físico, así como hallazgos patológicos en los estudios complementarios.

Los resultados se expresaron en promedios y porcentajes.

Resultados

Presentamos 49 casos con diagnóstico clínico e histológico de mastocitosis cutánea; 33 pacientes (67,3%) de sexo masculino y 16 (32,7%) de sexo femenino.

En cuanto al tipo clínico de mastocitosis, se encontraron 36 casos de urticaria pigmentosa (73,4%), 6 casos de mastocitoma solitario (12,2%), 5 casos de telangiectasia macularis eruptiva perstans (10,2%) y 2 casos donde coexistían mastocitoma solitario y urticaria pigmentosa (4%). No se encontraron casos de mastocitosis cutánea difusa.

Las lesiones se distribuyeron en tronco 25 casos (51%), en tronco y miembros 17 casos (34,6%), en cabeza, tronco y miembros 3 casos (6,1%), en miembros 3 casos (6,1%), en cabeza y tronco 1 caso (2,04%).

Conclusión

En nuestra casuística, la manifestación clínica más frecuente fue la urticaria pigmentosa, similar a lo señalado en la bibliografía.

Encontramos, a diferencia de lo publicado en la literatura, un predominio de sexo masculino y un alto porcentaje (10,2%) de pacientes pediátricos con la forma de telangiectasia macularis eruptiva perstans.

Palabras clave: mastocitoma, urticaria pigmentosa, mastocitosis

Cutaneous mastocytosis: 10-years experience review at the Dermatology Department, Hospital General de Niños Pedro de Elizalde.

Abstract

Introduction

Mastocytosis represents a spectrum of clinical disorders with a common phenotype corresponding to hyperplasia of mast cells on tissues.

Objective

To present the experience of the Department of Dermatology, Hospital General de Niños Pedro de Elizalde in cutaneous mastocytosis during the past 10 years.

Design

Retrospective and descriptive, cross sectional study.

Material and methods

Histological records were reviewed for the period March 1999-March 2009 at the Department of Dermatology, Hospital General de Niños Pedro de Elizalde.
The variables considered were: age at time of consultation, gender, presence of personal and family history, clinical type, location, presence of symptoms by physical examination and abnormal findings on complementary studies.
The results were expressed as averages and percentages.

Results

Forty nine patients with clinical and histological diagnosis of cutaneous mastocytosis are presented, 33 of them were male (67.3%) and 16 were female (32.7%). As regards to the clinical type of mastocytosis, 36 patients presented urticaria pigmentosa (73.4%), 6 had solitary mastocytoma (12.2%), 5 presented telagiectasia macularis eruptiva perstans (10.2%) and 2 patients presented solitary mastocytoma combined with urticaria pigmentosa (4%). Diffuse cutaneous mastocytosis was not found.
Twenty five patients had lesions distributed on the trunk (51%), trunk and limbs on 17 (34.6%), head, trunk and limbs 3 patients (6.1%), on limbs only 3 patients (6.1%), while head and trunk together were affected on 1 patient (2.04%).

Conclusion

In our caseload, the most frequent clinical manifestation was urticaria pigmentosa, similar to findings in the literature.
As opposed to published data we found predominance in males, and a high incidence (10.2%) of pediatric patients with telangiectasia macularis eruptiva perstans

(Dermatol. Argent. 2011; 17(1):32-39).

Key words: mastocytoma, urticaria pigmentosa, mastocytosis.