Granulomatosis con poliangitis variedad limitada
Palabras clave:
granulomatosis con poliangitis, granulomatosis de Wegener, variedad limitada, vasculitis asociada con ANCAResumen
La granulomatosis con poliangitis (GPA) o granulomatosis de Wegener es una vasculitis asociada a los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). Se caracteriza por el complejo clínico-patológico de vasculitis necrosante granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferior, glomerulonefritis y vasculitis de pequeños vasos de grado variable. Hasta un 50% de los pacientes tienen compromiso cutáneo. Se describen formas limitadas sin glomerulonefritis que, a pesar de tener un mejor pronóstico, pueden ser muy destructivas a nivel mucocutáneo y generar severas secuelas desfigurantes, con lo cual es importante conocer esta variante de la enfermedad para su diagnóstico y tratamiento precoz.
Se presentan dos casos de GPA variedad limitada y se realiza una revisión bibliográfica.
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